Limited Scleroderma (CREST Syndrome), Penyakit Kulit Serius

Scleroderma adalah suatu kondisi yang berarti kulit mengeras. Limited Scleroderma atau sindrom Crest, adalah salah satu subtipe dari skleroderma. Sindrom Crest dapat mempengaruhi saluran pencernaan dan menyebabkan gangguan jantung dan paru-paru yang serius.

Tetapi perubahan kulit yang berkaitan dengan tersebut hanya terjadi di lengan dan kaki bawah, dan dalam beberapa kasus, pada tenggorokan dan wajah. Dalam beberapa kasus, sindrom CREST dapat menyebabkan masalah dalam kasus lain dan bahkan masalah tersebut dapat fatal.

Penyebab sindrom tersebut belum diketahui. Mengelola gejala dan mencegah komplikasi serius merupakan tujuan dari pengobatan sindrom Crest.

Penyebab

Pada sindrom Crest, sistem kekebalan tubuh akan merangsang produksi kolagen yang terlalu banyak. Kelebihan produksi kolagen akan tertimbun pada kulit dan organ internal, sehingga merusak fungsi kulit dan organ internal. Oleh karena itu, sindrom Crest diyakini sebagai gangguan autoimun.

Wanita jauh lebih mungkin untuk mengembangkan sindrom Crest daripada pria. Faktor genetik juga dapat memainkan peran karena risiko mengembangkan sindrom Crest akan meningkat jika salah satu anggota keluarga yang memiliki penyakit autoimun, seperti lupus, penyakit Hashimoto, atau rheumatoid arthritis.

Pada orang dengan kecenderungan genetik untuk sindrom Crest, zat beracun, seperti benzena, trichloroethylene, polyvinyl chloride, dan silika, dapat memicu penyakit.

Gejala

Tanda dan gejala sindrom Crest biasanya berkembang secara bertahap, tidak seperti beberapa jenis skleroderma yang terjadi cepat.

Beberapa tanda dan gejala dari kondisi sindrom Crest dapat mencakup:
1. Raynaud's Phenomenon (kejang pada pembuluh kecil tangan atau kaki yang merupakan respon stres emosional atau dingin).
2. Kulit tebal dan kasar
3. Bintik-bintik merah atau garis pada kulit
4. Benjolan di bawah kulit
5. Kesulitan menelan

Pengobatan

Tidak ada obat untuk sindrom Crest. Pengobatan untuk sindrom Crest berfokus pada meringankan tanda dan gejala, serta mencegah komplikasi.
Pengobatan tersebut dapat menggunakan obat-obatan, antara lain:

1. Obat penurun tekanan darah
2. Obat antasida
3. Obat yang menekan sistem kekebalan tubuh

Selain terapi menggunakan obat-obatan yang bertujuan untuk meringankan gejala, dapat juga dilakukan terapi fisik dan terapi okupasi. Terapi fisik bertujuan untuk membantu mencegah hilangnya mobilitas sendi jari.

Terapi okupasi bertujuan untuk membantu penderita sindrom Crest yang kesulitan melakukan kegiatan sehari-hari. Dengan bantuan seorang ahli terapi okupasional, misalnya pasien dapat belajar untuk merawat gigi. Penderita Crest dapat menggunakan sikat gigi khusus dan alat flossing.

Selain terapi-terapi diatas, dapat juga dilakukan terapi bedah, untuk mengatasi kondisi seperti:

1. Bintik-bintik dan garis merah
Bintik-bintik atau garis merah yang disebabkan oleh pembuluh darah yang bengkak di dekat permukaan kulit dapat dikurangi dengan operasi laser.

2. Deposit kalsium
Dalam beberapa kasus, endapan kalsium yang besar dapat memerlukan pembedahan.

3. Kematian jaringan atau pembusukan (gangren) pada jari
Dalam perkembangan kasus ulkus gangren, amputasi jari mungkin diperlukan.

http://www.detikhealth.com/read/2011/11/21/071758/1771583/770/limited-scleroderma--crest-syndrome--penyakit-kulit-serius?l991101755